Frontotemporale dementie (FTD) is een ingrijpend ziektebeeld, maar doordat het relatief weinig voorkomt zijn er maar weinig mensen bekend mee. FTD is een overkoepelende term voor verschillende ziektes die gekenmerkt worden door gedragsveranderingen en taalstoornissen ten gevolge van een verschrompeling van de voorste delen van de hersenen. De ziekte treft vaak relatief jonge mensen en start vaak tussen de 40 en 60, waardoor de veranderingen een grote invloed hebben op het gezin, het werk en het sociale leven van de persoon. Vaak wordt gedacht dat FTD altijd erfelijk is, maar dit is in slecht 15-20 procent van de gevallen. Vroeger werd FTD ook wel de ziekte van Pick genoemd. Uit onderzoek blijkt dat de diagnose relatief laat wordt gesteld. Het niet snel krijgen van een diagnose heeft, juist door de vaak jongere leeftijd, veel impact op de omgeving.

FTD is gelukkig meestal niet erfelijk, in ongeveer 15% van de gevallen wel

Ziektebeeld van FTD

FTD MRI

MRI van iemand met FTD

Frontaal- en temporaalkwabben worden aangetast. Beschadigingen in de frontaalkwabben leiden vooral tot gedragsveranderingen en schade aan de temporaalkwabben tot taalproblemen. Op de afbeelding rechts is duidelijk te zien hoe dit er op een MRI uit ziet. Als gedragsveranderingen op de voorgrond staan spreken we van de gedragsvariant van FTD en als de taalproblemen op de voorgrond staan van een primair progressieve afasie (PPA). Naarmate de ziekte vordert zullen personen met een bvFTD echter ook vaak taalproblemen ontwikkelen en andersom, doordat de ziekte zich verspreid over de hersenen.

Gedragsvariant van FTD

De gedragsvariant, in het Engels “behavioral variant” (bvFTD), begint vaak met een subtiele maar duidelijke persoonlijkheids- en gedragsverandering. Heel kenmerkend is het gebrek aan inlevingsvermogen door de persoon met FTD. De persoon met FTD kan hierdoor heel verrassend reageren of een opmerking maken die je normaal misschien niet zou maken. Daarnaast is er meestal beperkt ziekte inzicht. Algemeen worden drie categorieën van symptomen onderkend.

  1. Ontremming – niet weten wanneer te stoppen. Dit kan zich uiten in ongepaste grapjes, agressief gedrag of bijvoorbeeld in extreme uitgaven;
  2. Apathie – vermindering van initiatief. Er is sprake van afvlakking en passiviteit. Uren voor de televisie zitten is voor een persoon met FTD vaak prima. Betrokkenheid met de familie en vrienden wordt steeds minder;
  3. Dwangmatig gedrag – doelloos herhalen van handelingen. Tikken op de tafel, continue lopen of standaard zinnen uitspreken. Door de dwangmatigheid is er ook een sterkte behoefte aan een vast ritme. Iets dat voor de behandeling dan ook heel goed ingezet kan worden.

Zoals eerder benoemd is er vaak sprake van gebrek aan ziekte inzicht. Dus de persoon weet vaak wel dat er iets mis is, er is wel ziekte besef, maar weet niet hoe erg het is of dat bepaald gedrag afwijkend is. Dit is soms erg lastig omdat de persoon met FTD dus wel weet dat er iets aan de hand is, maar niet inziet dat het een probleem is. Dit kan met name in de werk situatie veel problemen opleveren. Planning en complexe taken worden in de meeste gevallen ook moeilijker. Dit terwijl het geheugen nog vaak goed functioneert.

FTD kent verschillende vormen waarvan de gedragsvariant misschien wel de meest besproken is.

Primair Progressieve Afasie

Als taalproblemen of de voorgrond staan, wordt dit Primair Progressieve Afasie genoemd, PPA. Op basis van het type taalproblemen worden er drie vormen van PPA onderscheiden:

  • Semantische dementie (SD)
    Bij semantische dementie verliest een persoon langzaam het vermogen om inhoudswoorden te begrijpen. Inhoudswoorden zijn woorden die betrekking hebben op voorwerpen en begrippen zoals computer, tweede kamer, meester of pilot. Bijna alle woorden dus. Heel herkenbaar bij SD is dat het benoemen niet meer lukt.
  • Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)
    Bij progressieve niet-vloeiende afasie heeft een persoon een hakkelende spraak en moeite met het vormen van grammaticaal correcte zinnen. Er wordt vaak in telegramstijl gesproken, waarbij verbindende woorden overgeslagen worden.
  • Logopenische progressieve afasie (LPA)
    Bij logopenische progressieve afasie heeft een persoon moeite met het vinden van de juiste woorden. In tegenstelling tot bij SD, gebruiken personen met een LPA meestal geen andere woorden of omschrijvingen, maar blijven ze zoeken naar het woord dat ze bedoelen.

Bovenstaande geeft een beeld van de vormen van FTD op basis van de symptomen. De onderliggende oorzaak is vaak weer heel verschillend. Lees het artikel over de complexiteit van FTD voor nog meer informatie. Hoe de diagnose tot stand komt lees je hier

Afbeelding van Frank Gaillard, Radiopaedia.org. case rID: 92422