Bij semantische dementie staan stoornissen in het semantisch geheugen voorop. De patiënt vergeet geleidelijk de betekenis van woorden en concepten. Een patiënt met semantische dementie kan bijvoorbeeld vragen: “Aardbei, wat is aardbei?”. De woordenschat en hiermee het taalbegrip nemen geleidelijk af. Ook de visuele herkenning van objecten raakt aangedaan. Het geheugen voor gebeurtenissen van alledag blijft daarentegen lang gespaard. Ongeveer de helft van de patienten met semantische dementie ontwikkelt gedragssymptomen die ook optreden bij FTD, in het bijzonder wordt dwangmatig gedrag vaak gezien.

Progressieve niet vloeiende afasie, ook wel primair progressieve afasie, wordt gekenmerkt door een geleidelijke achteruitgang van het spreken. Patiënten spreken aarzelend en stotteren, hebben woordvindproblemen en gaan in telegramstijl spreken. Het begrip van gesproken taal blijft echter relatief lang intact. Gedragsveranderingen staan in het begin minder op de voorgrond. De taalproblemen bestaan meerdere jaren zonder andere cognitieve problemen, waarna het klinisch beeld zich uiteindelijk meer ontwikkelt richting een frontotemporale dementie.

Corticobasale degeneratie is een syndroom waarbij asymmetrische motorische symptomen en dementie optreden. Er zijn gelateraliseerde motorische verschijnselen zoals dystonie en het zogenaamde alien handsyndroom. De dementie wordt in de beginfase gekenmerkt door op de voorgrond staande apraxie en stoornissen in de uitvoerende functies. Later in het beloop kunnen gedragsstoornissen optreden.

Progressive supranuclear palsy (PSP) is een dementiesyndroom dat gepaard gaat met parkinsonachtige symptomen en oogbewegingsstoornissen. Kenmerkend is de verbaasde blik en de verticale blikparese. Al vroeg in het beloop is er sprake van vallen. Patiënten met PSP hebben stoornissen in de uitvoerende functies en er bestaat een opvallende mentale traagheid. Bij deze aandoening wordt ook vaak verandering van persoonlijkheid gezien.

ALS is een aandoening van de motorische voorhoorncel die leidt tot spieratrofie en -zwakte. In een kleine minderheid van de gevallen komt frontotemporale dementie samen voor met ALS. In dit geval is de prognose meestal minder gunstig.